ग्रिम रीपर को कभी -कभी अपने पीड़ितों के साथ पकड़ने में दशकों लग सकते हैं। इस सप्ताह की एक रिपोर्ट में, वैज्ञानिकों ने एक महिला का वर्णन किया, जो एक लाइलाज प्रियन बीमारी से मर गई, लगभग 50 साल पहले पकड़ा गया था।
डॉक्टरों ने एक पेपर में असामान्य मामले को विस्तृत किया प्रकाशित बुधवार को संक्रामक रोग उभरते जर्नल में। 58 वर्षीय महिला ने क्रेयटज़फेल्ट-जकोब रोग (CJD) का एक रूप विकसित किया, जो कि एक बच्चे के रूप में प्राप्त दूषित मानव विकास हार्मोन (HGH) उपचारों के माध्यम से अनुबंधित होने की संभावना है, उन्होंने निर्धारित किया। दुखद मौत इस सार्वभौमिक रूप से घातक बीमारी के लिए अब तक की सबसे लंबी विलंबता अवधि का प्रतिनिधित्व कर सकती है।
रोग पैदा करने वाले prions सबसे अजीब चीजों में से एक हैं जो लोगों को बीमार कर सकते हैं। वे हमारे शरीर और दिमाग में पाए जाने वाले सामान्य (लेकिन अभी भी बहुत रहस्यमय) प्रियन प्रोटीन का मिसफोल्ड रूप हैं। जब एक दुष्ट प्रियन अपने हानिरहित समकक्ष में आता है, तो यह बाद वाले को खुद की एक मिसफोल्ड कॉपी में परिवर्तित करता है, जो कि एक ज़ोंबी प्रकोप की तरह है।
समय के साथ, बुरे प्रियन का घातीय संचय मस्तिष्क को नष्ट कर देता है, जिससे मनोभ्रंश और मृत्यु जैसे लक्षण जल्द ही होते हैं। यदि यह पर्याप्त डरावना नहीं है, तो Prions स्वाभाविक रूप से नसबंदी के अधिकांश मानक तरीकों के लिए प्रतिरोधी हैं जो बैक्टीरिया या वायरस जैसे अन्य संक्रामक एजेंटों को मारने के लिए उपयोग किए जाते हैं। एक बचत अनुग्रह यह है कि सामान्य रूप से प्रियन रोग बहुत दुर्लभ रहते हैं, हालांकि अल्जाइमर जैसी अन्य प्रियन जैसी बीमारियां अधिक सामान्य हैं।
Prions बिना किसी स्पष्ट कारण के छिटपुट रूप से उभर सकते हैं, विरासत में मिले म्यूटेशन के कारण हो सकता है, या उन्हें संक्रमित शारीरिक तरल पदार्थ या मस्तिष्क के मामले के साथ निकट संपर्क प्रेषित किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, 1980 के दशक में, डॉक्टरों ने पाया कि लोग प्रियन-संक्रमित कैडवर्स से निकाले गए मानव विकास हार्मोन के माध्यम से सीजेडी को पकड़ सकते हैं। एक दशक बाद, हमें पता चला कि लोग अपने स्वयं के संस्करण (उपनाम मैड गाय रोग) से संक्रमित गायों से दागी गोमांस के माध्यम से सीजेडी को पकड़ सकते हैं।
एचजीएच-संबंधित सीजेडी की खोज ने जल्दी से अमेरिका और अन्य देशों में कैडेवर-सोर्स किए गए एचजीएच के अंत तक (शुक्र है, सिंथेटिक एचजीएच जल्द ही उपलब्ध हो गया) के अंत में। फिर भी, Iatrogenic CJD के दो सौ से अधिक मामलों में – इट्रोजेनिक अर्थ का अर्थ है कि यह एक चिकित्सा उपचार के कारण था – दागी HGH से दुनिया भर में प्रलेखित किया गया है। इन मामलों में से अधिकांश को पांच से 10 साल के बीच बताया गया था जब लोगों ने एचजीएच का इस्तेमाल किया था। लेकिन प्रियन रोग कभी -कभी कुछ लोगों, यहां तक कि दशकों से प्रकट होने में अधिक समय ले सकता है।
इस नवीनतम रिपोर्ट के अनुसार, महिला ने पहले कांपों और संतुलन के साथ डॉक्टरों का दौरा किया। जैसा कि अक्सर होता है, एक बार लक्षण शुरू होने के बाद, उसकी स्थिति तेजी से खराब हो गई। उसे सिर्फ चार सप्ताह बाद अस्पताल में भर्ती कराया गया था, और उसके प्रवास में कई दिनों तक, वह एक कोमा में गिर गई जिसे वह कभी नहीं जागती थी।
एक शव परीक्षा ने सीजेडी से महिला की मौत की पुष्टि की, लेकिन ज्ञात आनुवंशिक कारणों से इनकार किया। और जब से उसे कैडवर प्रतिबंध से पहले एचजीएच उपचार मिला, यह संभवतः उसकी बीमारी का मूल स्रोत था, डॉक्टरों ने निष्कर्ष निकाला।
एचजीएच का उपयोग बच्चों में गंभीर वृद्धि से संबंधित स्थितियों के इलाज के लिए किया जाता है, और आमतौर पर इस मामले में कई वर्षों में लिया जाता है। इससे यह जानना असंभव हो जाता है कि महिला ने सीजेडी का अनुबंध कब किया। उदाहरण के लिए, उसका पहला उपचार उसके लक्षणों से 51.3 साल पहले था, जबकि उसका अंतिम उपचार 42.1 साल पहले था। लेकिन अमेरिका ने 1977 में कैडवर्स से एचजीएच को इकट्ठा करने की एक अलग विधि पर स्विच किया, एक जो अनजाने में और प्रियन संदूषण के जोखिम को बहुत कम कर दिया। उसके आधार पर, उसके संक्रमण के लिए सबसे अधिक संभावना समय सीमा लगभग 48.3 साल पहले है, लेखकों ने गणना की।
30 साल पहले पकड़े गए CJD संक्रमणों से मरने वाले लोगों के ज्ञात मामले हैं, साथ ही साथ, साथ ही साथ रिपोर्टों आधी सदी से अधिक बाद में अन्य प्रियन रोगों में। लेकिन यह एचजीएच-संबंधित CJD का अब तक का सबसे लंबा मामला प्रतीत होता है, हालांकि यह अंतिम नहीं हो सकता है।
शोधकर्ताओं ने ध्यान दिया कि आनुवंशिकी एक व्यक्ति के प्रियन रोग के विकास की संभावना को प्रभावित कर सकती है। और महिला के पास जीन में एक उत्परिवर्तन था जो कि प्रियन प्रोटीन के लिए कोड करता है जो लंबे समय तक विलंबता अवधि से जुड़ा होता है। इसलिए जब दागी मानव विकास हार्मोन ने बहुत लंबे समय तक सीजेडी का कारण नहीं बनाया है, तो कुछ लोग अभी भी एक दिन अपने पहले के एक्सपोज़र के आगे झुक सकते हैं (यह अनुमान है कि अमेरिका में लगभग 7,700 लोगों ने कैडवर प्रतिबंध से पहले एचजीएच लिया था)।
लेखकों का कहना है कि न्यूरोलॉजिकल बीमारी का इलाज करने वाले डॉक्टरों को कम से कम इन विलंबित मामलों की तलाश में होना चाहिए, खासकर अगर उनके रोगियों को 1977 से पहले एचजीएच उपचार का इतिहास हो।
उन्होंने कहा, “हालांकि यूएस आईसीजेडी का प्रकोप काफी हद तक धीमा हो गया है, नए मामलों की संभावना बनी हुई है।”
